Sindrom Akibat Alergi Udara Dingin

(Foto: thinkstock)

California, Wajar, jika banyak orang yang tidak kuat udara dingin apalagi bagi yang tinggal di daerah tropis. Tapi jika alergi dinginnya sudah parah seperti tidak bisa kena angin itu tentu sudah merepotkan.

Kondisi ini dialami oleh Shelly Vincent (39 tahun) yang telah menderita sindrom CAP (cyropyrin associated periodic) sejak lahir dan memiliki 10 anggota keluarga yang juga menderita penyakit ini, termasuk ibu dan anak perempuannya.

"Sesuatu yang sederhana seperti kipas angin di atas kepala bisa menyebabkan wajah atau bagian tubuh seperti mata memerah, kondisi ini terjadi satu atau dua jam setelah terpapar. Jika tidak segera dihangatkan, maka nyeri sendi yang ekstrim dan gejala flu akan segera menyerang," ungkap Vincent seperti dikutip dari Sheknows, Kamis (30/9/2010).

Sindrom CAP adalah kelainan genetik langka yang dapat menyerang beberapa anggota keluarga. Bagi orang yang memiliki sindrom CAP, kondisi ini bisa menyebabkan gangguan neurologis jika terpapar udara dingin.

Biasanya seseorang akan mendapatkan gejala flu dan merasakan sakit di persendian setiap kali terpapar udara dingin atau terjadi penurunan suhu di sekitarnya.

Diperkirakan penderita sindrom CAP ini sekitar 1-3 dari 1 juta orang, namun sulit untuk memastikannya karena sindrom CAP adalah kondisi yang relatif tidak dikenal.

Dr Hal Hoffman, seorang profesor pediatrik dan kedokteran dari University of California di San Diego dan Rady Children’s Hospital menuturkan bahwa mutasi genetik ini dapat terjadi secara spontan sebelum pembuahan.

"Cryopyrin adalah protein yang diubah. Protein ini adalah pengendali sistem kekebalan tubuh yang penting, ketika diubah maka menghasilkan peradangan yang tidak terkontrol," ungkap Dr Hoffman.

Dr Hoffman menuturkan derajat nyeri, demam, ruam, kelelahan dan dampak lainnya tergantung pada subtipe sindrom CAP yang dimilikinya. Terdapat tiga subtipe dari CAPS yang ditandai dengan keparahan gejala.

Ketiga subtipe tersebut adalah familial cold auto-inflammatory syndrome (FCAS), Muckle-Wells Syndrome (MWS) dan neonatal-onset multisystem inflammatory disease (NOMID) atau dikenal juga dengan chronic infantile neurologic cutaneous articular syndrome (CINCA).

"Perbedaan utamanya adalah tingkat keparahan dengan FCAS yang paling ringan dan NOMID yang paling parah," ungkapnya.

Pada FCAS serangan dipicu oleh paparan lingkungan dingin seperti kamar ber-AC atau angin sepoi-sepoi dingin. Untuk MWS sering dikaitkan dengan gangguan pendengaran dan gangguan ginjal parah yang disebut amylloidosis. Sedangkan pasien NOMID sering mengalami masalah neurologis yang signifikan dan pertumbuhan lutut abnormal.

Jika tidak diobati, gejala yang muncul bisa semakin parah misalnya untuk penderita MWS dapat mengalami gangguan pendengaran sejak remaja, atau mengalami gagal ginjal yang memerlukan dialisis (transplantasi). Untuk anak yang memiliki NOMID bisa mengalami kebutaan, tuli, keterlambatan perkembangan, kejang, pertumbuhan yang buruk dan kesulitan berjalan.

Sindrom CAP bisa sangat membatasi kualitas hidup seseorang. Untuk mencegah munculnya gejala bisa menggunakan baju lengan panjang dan jaket meskipun cuacanya hangat, atau menggunakan bantuan obat-obatan untuk mencegah gejala dan perawatan.

Namun dengan pengobatan yang baik, penderita sindrom CAP bisa hidup normal dan menghindari gejala gatal-gatal atau nyeri sendi yang biasa timbul saat terpapar udara dingin.